Böbrek Üstü Bez (Adrenal Bez : Sürrenal Bez) ve Ürettiği Hormonlar

Böbreküstü bezleri her iki böbreiin hemen üst kısmına yerleşmiş 3-4 gram kadar olan bezlerdir. Korteks ve medulla denilen iki tabakadan oluşur. Medulla tabakası adrenalin ve noradrenalin üretirken korteks tabakası ise kortizol, aldosteron, dihidroepiandrostenodion (DHEA) ve testosteron gibi steroid hormonlar üretir. Böbreküstü bezi bu hormonları yapmak için kolesterolü temel yapıtaşı olarak kullanır. Bu hormonların yapımı beyindeki hormonların merkez bankası diye tanımlanabilecek hipofiz bezinden salgılanan ACTH hormonunun kontrolu altındadır.

Cushing Sendromu

Böbrek üstü bezinin fazla çalışmasına yani fazla kortizol hormonu üretmesine denilir. Üretimin sebebi ACTH’nın fazla üretimi nedeniyle ise; buna da Cushing hastalığı denilmektedir. 1932 yılında hastalığı tanımlayan bilim adamına atfen bu isimle anılmaktadır.

Belirtiler

Genelde genç yaş grubunda olmak üzere her yaşta görülebilir. Hastalarda ciltte morarma, kas tutulması, hafif kemik erimesi, şişmanlık (Obezite ki en sık belirtilerindendir) kol ve bacaklar incelmiş, yağlı göbek mevcuttur. Yüzde yağ artışından dolayı aydede şeklinde bir yüz görününümü oluşur. Ensede yag toplanmasi olur (buffalo hörgücü). %75 hipertansiyon, cilt incelir, cilt altı yağ dokusu azalır. Yüzde kızarma oluşur. Küçük travmalar ile ciltte morarma olur. Ciltte ve göbekte 1 cm’den büyük çizgilenmeler (stria) denen morarmalar olur. Kadınların %75-80’inde yüzde tüylenme artışı, karın, göğüs ve baldirda da kıllanma olabilir, %35 hastada sivilce ve cilt yağlanması, klitoris büyümesi vardır. Çoğu hastada depresyon, halüsinasyon, paranoya, manik davranışlar ve uyku bozuklukları olabilir. Kadınların %75’inde adetler kesilir. Vücut kılları dökülür. Her iki cinste de libido (cinsel istek) kaybı olur. Çocuklarda erken ya da geç ergenlik saptanabilir. Hastaların % 60’ında bacak kasları tutulur ve kas kitlesi ile total vücut proteini azalmıştır. Kortizol aşırılığı nedeniyle kalsiyumun kanda artmasına bağlı hastaların %15’inde böbrek taşı, susama ve aşırı idrar oluşur. Çoğunlukla belirti vermeyen mantar ve diğer enfeksiyonlar sıktır. Aşikar şeker hastalığı, gizli şeker gözlenir, kan kolesterol ve trigliserid düzeyleri artar. Göz içi basınç yükselir.

Laboratuar

Alışılmış tetkiklerde; eritrosit sayısı, hemoglobin ve hematokrit artmıştır. Beyaz küre sayısı normaldir. Serum potasyumunda azalma hastaların %10’unda olur. Hastaların %10-15’inde açlık kan şekeri ve tokluk kan şekeri artar. Serum kalsiyumu normal, serum fosfor düzeyi ise düşük veya normaldir. Hastaların % 40’ında idrarla kalsiyum atılımı fazladır. Serum LDL, VLDL kolesterol ve trigliserid düzeyleri artar.

Asıl tanı için bazı endokrinolojik istemler ve dinamik testlere ihtiyaç olabilir;

1-Bazal Plazma Kortizol Ölçümü: Normalde kortizol, sabah en yüksek, gece yarısı en düşük duzeydedir. Bu hastalıkta bu ritm kaybolur. Cushing sendromunda çoğu hastada sabah kortizol değerleri normal, fakat gece yarısı değerler artmıştır.

2-24 Saatlik İdrar Serbest Kortizol Miktarı: en iyi tarama testidir ama Cushing sendromlularin %10-15’inde normal olabileceği unutulmamalıdır.

3-Tükrük Kortizol Ölçümü: Kan kortizol düzeyleri ile benzerlik gosterir. Evde yapılması en önemli avantajıdır.

4-Düşük Doz Gece Yarısı Deksametazon Baskılama Testi: Tarama testidir. Normal kişilerde deksametazon verilmesi ile ACTH ve kortizol salınımı baskılanır. Cushing sendromunda ise bu baskılanma olmaz.

5-Düşük Doz 48 Saatlik veya Yüksek doz Deksametazon Baskılama Testi: düşük doz deksametazon baskılama testinde baskılanma görülmemesi durumunda başvurulacak ileri bir tetkik olup genelde hastanede yatırılarak uygulanmaktadır.

6-Görüntüleme: Hipofiz MR incelemesi ile adenom saptanırsa sağ-sol ayırımı için MRanjiyografi planlaması uygun olarak başvurulabilecek en ileri tetkik olacaktır ve bununla venöz örnekleme yapılması sonucu esin tanı konulmuş olacaktır.

Tedavi

Tıbbi tedavi: Genellikle operasyona kadar geçecek süre için veya operasyon yapılması riskli hasta grubu için kortizol düzeyini azaltma yeteneği olan çeşitli ilaçlar kullanılır.

Cerrahi Tedavi: Hipofiz tümörü veya böbrek üstü bezde bir tümör varsa operasyon planlanmaktadır.

Radyoterapi veya gamma knife: 1 cm’den daha büyük ve cerrahi müdahale ve tıbbi tedaviye rağmen kontrol altına alınamayan olgularda ilgili uzmanların (endokrin ve metabolizma hastalıkları, beyin cerrahisi, radyasyon onkolojisi, patoloji) bir araya gelerek karar vermesiyle uygulanmaktadır.

Dr.Mahmut YAZICI

İç Hast. / Endokrin ve Met. Hast. Uzmanı