Please update your Flash Player to view content.
| Hipofizer Yetmezlik |
|
Hipofizer yetmezliğe hipopitüitarizm veya panhipopitüitarizm de denilir. Hipofiz bezi fonksiyonunun yetersizliği ile karakterize klinik tablolara yol açar. Hipofiz bezinde yapılan hormonların bir veya birkaçının (ki bu hormonlar; Adrenokortikotropik hormon, Tiroid uyarıcı hormon, Büyüme hormonu, Prolaktin, Luteinize edici hormon, Follikül uyarıcı hormon, Melanosit uyarıcı hormon, Vazopressin (Antidiüretik hormon), Oksitosin) yetersiz veya hiç yapılamaması sonucu ve ortaya çıktığı yaş dönemine göre değişik klinik tablolarla karşımıza çıkar. Sebepleri değişik olsa da temelde, hipotalamus (hipofizi kontrol eden beyindeki daha üst merkez) veya hipofizde oluşan tümör veya iskemi gibi nedenlerle) zedelenme sonucu burada yapılan hormonların yeterince veya hiç yapılamamasıdır. Belirti ve Bulgular Hastalığın çıktığı yaş dönemi ve eksik olan hormon veya hormonlara göre klinik belirtiler değişiklik gösterir. Bu belirtiler kısmen veya çoğu bir arada bulunabilir. Yenidoğan döneminde; Hipoglisemiye bağlı huzursuzluk, uykuya eğilim, ince tiz ağlama, beslenme güçlüğü, solukluk, morarma, nefes darlığı, nöbetler, sarılık, bilirubin yüksekliği, serum sodyum düşüklüğü, penisin küçük olması hipotansiyon, ısısını koruyamama, az ağlama, dil büyüklüğü, hipotermi, kabızlık, göbek fıtığı, cilt kuruluğu, kaba ses. Çocuk ve Erişkinlerde; Yetersiz büyüme, kısa boy, obezite küçük yüz, alın geniş ve çıkık, pubertenin gecikmesi veya ilerlememesi, koku alamama, çok miktar ve sayıda idrara çıkma, huzursuzluk, hipoglisemi belirtileri, diş çıkmasında gecikme, aşırı sakinlik, dil büyüklüğü, soğuk tahammülsüzlüğü, kabızlık, göbek fıtığı, cilt kuruluğu, kaba ses, derinin kalın ve mikst ödem tablosu, saçların kaba ve sert olması, kemik yaşının geri olması, KİBAS (Kafa içi basınç artış sendromu : kafa içinde yer işgal eden lezyonlarda ortaya) belirti ve bulguları olan kusma, baş ağrısı, görmede bozulma gibi bulgular ile hastalar başvururlar. Nedenleri Doğumsal nedenler: Doğumsal beyin orta hat defektleri Genetik çeşitli mutasyonlar: Anensefali ve holoprosensefali Hipofiz aplazisi veya hipoplazisi Hipoksik-iskemik ensefalopati sonrası Kazanılmış nedenler: Kafa bölgesine radyasyon İnfiltratif hastalıklar Hemokromatozis Tümörler Laboratuar Hipofizden salgılanan hormonlar olan; Adrenokortikotropik hormon, Tiroid uyarıcı hormon, Büyüme hormonu, Prolaktin, Luteinize edici hormon, Follikül uyarıcı hormon, Melanosit uyarıcı hormon, Vazopressin (Antidiüretik hormon), Oksitosin’den bir veya birkaçının eksikliğine air bir şüphe varsa önce şüphelenilen hormona ait tarama testi yapılır. Eğer şüphe devam ediyorsa yine ilgili hormon/hormonlara yönelik uyarı testleri denilen endokrinolojik dinamik testler uygulanır. Tarama testlerinde; kortizol, ACTH, TSH, FSH, LH, İGF-1, serbest ve total testosteron ile östradiol, idrar dansitesi kullanılır. Eğer testler bizi hipofizer yetmezliğe doğru götürüyorsa hipofizer MR görüntülemesi uygun bir yaklaşım olacaktır. Tedavi Tıbbi; hipofiz hormonlarının eksikliğinden kaynaklanan son organların ürettikleri esas hormonun yerine konulması ile yetersizlik kapatılmaya çalışılır. Replasman tedavisi de denilen yerine koyma hastanın yaşı, cinsel gelişim evresi, büyümeyi tamamlamış olup olamamasına göre bireysel farklılık arz edeceği göz önünde bulundurulmalıdır. Büyüme hormonu eksikliğinde rekombinant insan büyüme hormonu, TSH eksikliğinde levotiroksin, ADH eksikliğinde vazopressin/dezmopressin, ACTH eksikliğinde hidrokortizon, gonadotropin eksikliğinde östrojen/testosteron veya insan koryonik gonadotropinleri kullanılmaktadırlar. Prolaktin yetmezliği ile ilgili henüz tanımlanmış bir durum söz konusu değildir. Cerrahi; hipofizer yetmezliğe yol açan neden tümör ise büyüklüğüne göre kafa kemiği açılarak veya burundan girilerek uygulanır. Takip Uygun aralarla endokrinoloji uzmanı (erişkin ve/veya pediatrik) tarafından büyüme ve gelişme, pubertal gelişme, idrar çıkışı açısından izlenmesi gerekir.
|
